三庚酸酯或可治疗1型磺酸缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的组态与病因复杂，由于许多问题仅仅未知，所以外科手术更为困难。正常会情形，是脊髓能量代谢的主要肥料。1型谷氨酸缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因序列的突变，再一导致肾上腺素积聚增加。

G1D常会观感为癫痫发烧与脊髓电图棘波。或多或少的是，在G1D动物模型模型中，G1D一系列极为重要神经系统功能缺陷，常会独立自主于血脊髓屏障相关的GLUT1谷氨酸盲点，而增加脊髓组织内浓度可以减轻病因。创作者说明这些发现可能会与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脊髓流往或备有有效替代残基的外科手术方法。

目前用做G1D的癫痫饮食疗法，仅能减轻2/3病变的运动盲点或癫痫发烧，而且并非大部份耐受。有研究课题推断，与生酮饮食外科手术方式也显然的，如三庚酸酮等营养物质有可能会通过回补反应，多余TCA（三甲基可逆）的两边转化，从而起作用。

因此来自德克萨斯的大学西南医学中心的研究课题者们，进一步开展非商业性、闭馆关键字系列的临床研究课题，对三庚酸酮外科手术方法顺利完成分析报告。研究课题结果在线发表于8年底11日的JAMA Neuro时尚杂志上。

研究课题共五纳入14名未接受生酮饮食外科手术的1型谷氨酸缺陷综合征的成年人与。制裁技术手段为，在测试者日常会饮食中多余食品级三庚酸酮。

由于大部份癫痫发烧不明显，病变或家属的感觉很难用做分析报告。因此，研究课题者适用定量脊髓电图、神经系统精神病学、肝脏分析、脊髓动物会的核磁共五振检查等技术手段。

研究课题推断，1名测试者（7%）并未经常出现棘波；而其他测试者在应用三庚酸酮后，棘波降幅约达70%，大部分病变神经系统心理观感以及脊髓动物会增加。11名病变（78%），长期适用三庚酸下口后未经常出现副作用。3名测试者（21%）观感为胃肠道病因，1（7%）名测试者外科手术终止。

结果提示，三庚酸下口可以对G1D病变的主要神经系统功能产生险恶制约。另外，研究课题的推论量化可以构成一个极为重要的基础，来分析报告代谢性脊髓病（两边代谢转化盲点）的外科手术方法。

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编辑： neuro207